Hypertension canada guidelines pregnancy. Tartalomjegyzék

hypertension canada guidelines pregnancy

Kroni- kus, ciklikus, visszaesésekkel tarkitott korlefolyasu TTP-ként zajlik. Ismertek mono- oligosymptomas formak is. A gyermekkori tünetek enyhék, ITP-re vagy atipusos Coombs-negativ Evans-syndromara emlékeztethetnek, a jellegzetes klinikum csak fiatal felnott korban bontakozik ki, infekcio, terhesség, alkoholabusus, stressz stb. Ritkan az elso epizod jelentkezésének idopontja akar 50 éves korig is kitolodhat [10].

Egyes mutaciok esetében a felnottkori vagy kifejezetten terhesség alatti megjelenés a jellemzo [18]. A genetikai vizsgalat meg-erositheti a diagnozist. Az elsofoku vérrokonok szuro-vizsgalata klinikai tünetek hianyaban is javasolt.

Ezért ma mar autoimmun TTP-nek is hivjak. Akut egyepizo-dos vagy kronikus relabalo intermittalo formak ismer-tek. Utobbiban a shubok rendszertelenül követik egy-mast. Ezzel szemben, egyes tanulmanyokban szamottevo a nem-ADAMTShianyos betegek aranya - raadasul, ezek a betegek is reagalnak a plazmacserére [20, 21].

Magas vérnyomás

Ez utobbi betegcsoportra a plazmacserére adott rosszabb valasz, magasabb mortalitas, de alacsony relapszus rata jellemzo [22]. A kerdes eldontese azert egyre fontosabb, mert a celzott terapiak a molekularis mechanizmus sze-rint valasztandok. Genetikai-lag determinalt hiany eseten substitucios terapia, ADAMTSellenes ellenanyag jelenlete eseten az inhi-bitort eltavolito es az enzimmukodest potlo plazma-csere, valamint az inhibitor ujratermelodeset gatlo im-munoszuppressziv terapia indokolt.

Ajanlas 9 Az USS kezelese es gondozasa a TTP kezeleseben tapasztalt onkohematologiai gyermek vagy he-matologiai felnott kozpontban kell tortenjen 1A [10]. Plazmacsere altalaban felesleges. Mivel nincs inhibitor, immunszuppressziv kezelesre sincs szukseg.

Tu-netmentes allapotban altalaban nem indokolt a profilakti-kus plazmaterapia, kiveve a terhesseget, ahol a hypertension canada guidelines pregnancy javitja az anya es a magzat eletkilatasait [18] Plazma intolerancia eseten alternativ kezeleskent alkal-mazhato ADAMTSaktivitast tartalmazo, un.

Koate, Talecris [25].

Search Results - Greiver, Michelle

Ezek elonye a vírusbiztonság mellett a kis térfogat, vagyis a folyadék-terhelés hiánya. Ha ez bármely okból nem sikerül, akkor telefonon kell felvenni a kapcsolatot a hematológiai osztály-lyal, és a beteg kezeléséml az áthelyezésig naponta kell konzultálni lD.

TTP alapos gyanúja esetén a beteget a leheto legrövi-debb idon belül 24 órás apheresisszolgálattal rendelkezo hematológiai központba kell küldeni; ha a beteg nem szállítható, akkor mobil PEX-et kell kérni. Ebben az esetben azonban naponta telefonos konzílium szükséges a területileg illetékes hematológiai centrummal.

Elsodleges terápia Ajánlás l2 A plazmacserét órán belül meg kell kezdeni 1B [1O]. Ha ez bármely okból nem sikerül, plaz-matranszfUziót kell adni 1D [26, 27]. Ajánlás l3 A plazmacserét az S. Ajánlás l4 Kritikus állapot esetén, vagy amennyiben a beteg állapota a megkezdett terápia ellenére romlik pl. A beteg kezelését lehetoség szerint azonnal, de legké-sobb órán belül [1G] meg kell kezdeni. Az anam-nesztikus adatok, a klinikai tünetek, a standard fizikális vizsgálati lelet, és a 2.

A plazmacseréhez centrifugális elven muködo készülé-ket ajánlott [1G] használni, ugyanakkor a gyermekdialí-zis-állomásokon filtrációs készülékekkel nemzetközileg is kedvezo tapasztalatokrol szamolnak be [30]. Amennyiben a beteg allapota a megkez-dett terapia ellenere romlik pl.

Utobbival a Szent Laszlo Korhaz-ban kedvezo tapasztalatokat szereztunk. A szubsztitucios folyadek hazai korulmenyek kozott jelenleg FFP vagy kryofeluluszo ha hozzaferhetode a nemzetkozi guideline-oknak [10, 12, 13] es gyakorlat-nak megfeleloen kivanatos lenne virusinaktivalt plazma hypertension canada guidelines pregnancy a rendkivul nagy donorexpozicio miatt.

A virusinaktivalas tobbfele modon vegezheto, pl. Az SD plazmaprotein S- es alpha 2-antiplasmin tartalma alacsonyabb, ennek ellenere klinikai vizsgalatban az FFP-vel egyenertekunek bizonyult [31]. Ajanlas 15 A plazmacseret a hematologiai remisszio elereseig egymast koveto min. Ajanlas 16 A hematologiai remisszio eleresekor nem ajanlott a plazmacsere gyakorisaganak fokozatos csokkentese tapering 2B [10, 34]. Ajanlas 17 A hematologiai remisszio elereset koveto legalabb 1 honapig szoros obszervacio szukseges.

Folyama-tosan romlo vagy korossa valo thrombocytaszam eseten a plazmacsere folytatasa javasolt az allapot stabilizalodasaig, ill. Az ellenorzes gyakorisagat egye-nileg kell meghatarozni 1D. A thrombocytaszam normalizalodasakor a nem javulo anaemia, reticulocytosis a hemoglobin emelkedese nel-kul, tovabbra is alacsony haptoglobinszint es elegtelen ADAMTSaktivitas, akar a normal tartomanyon belul ujra csokkenni kezdo thrombocytaszam a korfolyamat tuneteket nem okozo aktivitasat jelezheti, ezert a beteg fokozott obszervaciot igenyel.

A hematolo-giai remisszio eleresekor a PEX frekvenciajanak fokozatos csökkentese a hirtelen elhagyas helyett nem csök-kenti a relapszus kockazatat [34].

A PEX önmagaban nem csökkenti, inkabb fokozza az ADAMTSellenes ellenanyag kepzodest, ezert tartos remisszio csak az immunszuppressziv kezeles együttes alkalmazasatol varhato ld kesobb. Romlo leletek eseten exacerbatio a kezeles felfüg-gesztese, abbahagyasat követo 30 napon belül a kezeles ujrainditando, mignem az allapot stabilizalodik.

A tartos remisszio eleresehez olykor több honapos kezelesre is szükseg lehet. Alapszabaly, hogy amennyiben a TTP nem vagy nem jol reagal a kezelesre, a korkepet fenntar-to egyeb okot infekcio, tumor, autoimmun betegseg kell keresni. Kesoi relapszus 30 nap fenntartott hematolögiai remisz-sziöt, vagyis inaktiv betegseget követoen a betegek kb.

A kesoi relapszus idopontja ki-szamithatatlan. Sajat Szent Laszlö Körhaz beteganya-gunkban a leghosszabb, ket magas vérnyomás normális értéke közötti tünetmentes idoszak 24 ev!

Faculty of Public Health

Törekedni kell azonban a plazmacserere, mivel kontrollalt adatok alapjan a plazmainfuziös terapia hatekonysaga szignifikansan rosszabb. Ha nincs kontraindikáció-ja, célszerá az adását mielobb elkezdeni; lehetoség szerint mindig a plazmacsere után kell beadni.

Óvatosan kell leépíteni, mert a dózis hirtelen csökkentésekor gya-kori a visszaesés. Pozitivitás esetén infek-tológus bevonásával kell egyéni kezelési tervet ki-alakítani []. Rituximab Indikáción túli alkalmazása ellenére ma már a standard terápia része. Terhességben nem adható, alkalmazását követoen 1 évig nem javasolt a fogamzás [41]. Pozitivitás esetén infektológussal együttmuködve kell sze-mélyre szabott kezelési tervet kialakítani.

A kis dózisú rituximabbal 1GG mg hetente 1-szer, 4 héten át kevesebb a nemzetközi tapasztalat, de saját magunk a Szent László Kórházban évek óta ered-ményesen alkalmazzuk. Ha a beteg állapota megengedi, a beadást követo napon plazmacserét nem végzünk, he-lyette FFP-infúziót adunk kb.

hypertension canada guidelines pregnancy

Ha a plazmacsere nem hagyható ki, akkor legalább 4 órának [42] kell eltelnie a következo plazmacsere elott, továbbá mérlegelheto a szer gyakoribb, naponkénti beadása. A rituximab gyorsítja a remisszió elérését, csök-kenti a plazmacsereigényt és a kórházi kezelés hosszát, valamint az 1 éven belüli relapszusratat [43]. A 3 napon belül elkezdett rituximabterapia hatasosabbnak bizo-nyult a 3 napon tûl inditott kezelésnél [38]. Kritikus alla-potû betegeknél elso vonalû kezelésként is szoba jön a plazmacsere és szteroidterapia mellett.

Hatasa hét hypertension canada guidelines pregnancy alakul ki, ezért fulminans esetekben a korai halalo-zast nem minden esetben képes kivédeni. A B-sejt deplé-cio kb. Ciklofoszfamid, vinkrisztin, azatioprin, ciklosporin, mi-kofenolat-mofetil stb. Esetismertetések, kis esetszamû tanulmanyok szolnak e szerek hatasossaga mellett.

Leginkabb a ciklofoszfamid ajanlhato [44]. Optimalis adagolasi modja nem ismert, a szisztémas autoimmun korképekben hasznalt sémak al-kalmazasa javasolhato. A ciklosporin maga is indukalhat TTP-t, ezért hasznalata soran fokozott ovatossag szüksé-ges.

Hatasos-sagat illetoen az irodalmi adatok nagyon ellentmondoak. Hatasossagarol mindössze egyetlen vizsgalat szamolt be hypertension canada guidelines pregnancy de biztonsagossaga és olcsosaga miatt a BCSH Guideline is javasolja [10]. Tiklopidin, klopidogrel önmagukban is okozhatnak TTP-t, ezért a TTP aktiv szakaban mindenképpen, azonban TTP-s kortôrténet esetén is altalaban kerülendo az alkalmazasuk.

Vitalis indikacioval, nagyon szoros ob-szervacio mellett adhatok. Splenectomia [46] Ajanlas 22 A tartos immunszuppressziv kezelés ellenére gyakran visszaeso betegeknél splenectomia javasolhato 1C [10, 19, 46]. Olcsó, megfe-lelo elokészítéssel rendkívül biztonságos, szignifikánsan csökkenti a relapsusrátát, nagyon hosszú idore tünet-mentessé teheti a beteget, akkor is, ha az ADAMTS13 továbbra is kóros marad.

A mutét elott legalább 2 héttel a beteg védooltása szükséges Pneumococcus, Meningococcus, Haemophilus influenzae ellen. Amennyiben az immunizálás eredménye kétséges immunszuppressziv hatású szerek egyideju alkalmazása miattantibiotikus profilaxis lehet szükséges penicillin, makrolid.

hypertension canada guidelines pregnancy

Szupportív terápia V0r0svérsejt-transzfúzió Ajánlás 23 Vorosvérsejt-transzfúzió során választott, fehér-vérsejt-depletált készítmény adása javasolt 1C. Az indikáció felállítása során az anémia mértékén kívül a klinikai tüneteket is figyelembe kell venni, különösen cardiális érintettség esetén 1A [10].

Az elso transzfúzió elott javasolt az Rh- és Kell-fenotípus meghatározása is. A transzfúzió minden esetben válasz-tott, fehérvérsejt-mentesített készítménnyel t0rténjen. Besugárzott készítmény alkalmazása általában nem szükséges. Thrombocytatranszfúzió Ajánlás 24 Thrombocyta transzfúzió általában kontraindi-kált, kivéve az életveszélyes vérzést 1A [10, 47].

A TTP-s beteg még egy számjegyu thrombocytaszám esetén is csak ritkán vérzik. Számos publikáció a kórkép progresszióját, a mortalitás n0vekedését észlelte throm-bocytatranszfúziót követoen [47], míg más tanulmá-nyok nem találtak ilyen 0sszefüggést [48]. Hypertension canada guidelines pregnancy jelenlegi, széles körben elfogadott nézet szerint thrombocyta-transzfúzió csak vitalis indikációval, súlyos vérzés esetén [10] jöhet szóba TTP-ben. Centrális vénabiztosítás esetén javasolt az akut szakban komprimálható helyen vagy felnotteknek periférián biztosítani vénát, ezzel is csök-kentve az alacsony thrombocytaszám mellett végzett be-avatkozás sz0vodményeinek rizikóját.

Az immobilitás okozta thromboemboliás rizikó csök-kentésére LMWH-profilaxis adandó. Folsavpotlas Ajanlas 26 Folsavpotlas szûkséges a haemolysis szakaban 1C [10]. A folyamatos haemolysis miatt a folsavpotlas minden be-tegnél javasolt. A napi javasolt minimalis dozis felnottek-nek 6 mg. Mivel a legtöbb beteg ilyenkor nagy dozisu szteroid ± rituximab kezelést kap, a vakcinalas haszna jelenleg kérdéses. Kimenetel Ajanlas 27 Minden beteget gondozasba kell venni és rendsze-resen ellenorizni kell.

A betegeket részletesen tajé-koztatni kell a korkép természetérol, a relapsus kockazatarol, tüneteirol, a terhesség és az oralis fogamzasgatlas veszélyeirol, valamint az ezzel kap-csolatos teendokrol ld. Ajanlas 28 Fogamzasgatlashoz nem oestrogentartalmu készit-ményt javasolt alkalmazni 1C [10]. Ajanlas 30 Hematologiai remisszio melletti ADAMTSde-ficiencia esetén a kezelést illetoen személyre sza-bott dôntés javasolhato az anamnesis, az epizod ok sulyossaga, a kezelésre adott valasz, az esetleges maradvanytünetek és a beteg kivansaganak figye-lembevételével 1D.

A plazmacsere ellenére uj tünet megjelenése vagy per-zisztalo thrombocytopenia esetén plazmarefrakter alla-potrol beszélünk. Sokszor infekcio, nem diagnosztizalt autoimmun betegség 17 éves vagyok magas vérnyomásom van tumor all a rezisztencia hatterében. A remisszioba került betegeket tartos gondozasba kell venni, ennek soran az ADAMTSaktivitast is idonként ellenorizni kell.

Hypertension canada guidelines pregnancy késoi relapszusok gyakorisaga kb. Ezek kivédésére a French Thrombotic Microangiopathies Reference Centre munkacsoportja rituximab preemptiv alkalmazasat javasolja [49] azokban az esetekben, ahol az ADAMTSaktivitas deficiens marad, vagy ujra azza valik. Ezert jelenleg a szemelyre szabott dontes javasolhato az anamnesis, az epizod ok sulyossaga, a ke-zelesre adott valasz, az esetleges maradvanytunetek es a beteg kivansaganak figyelembevetelevel.

A beteget tajekoztatni kell a korkep termeszeterol, a terhesseg es az hypertension canada guidelines pregnancy fogamzasgatlo-szedes veszelyeirol, a visszaeses lehetosegerol, leggyakoribb okairol infek-cio, terhesseg, mutet es ezzel kapcsolatban a fokozott ellenorzes szuksegessegerol ld.

A triggerkent szereplo gyogyszerek kinin, oestrogen, ticlopidin, clopidogrel, interferon, ciklosporin altalaban kerulendok. Sajnos nem mindig gyogyul nyomtalanul a TTP, renalis [52], tovabba idegrendszeri [53] maradvanytunetek maradhatnak vissza. Ezert nem lehet elegge hangsulyoz-ni a gondozas fontossagat.

Elsodlegesen az USS kezeleset tenne nagyon egyszeruve es biztonsagos-sa. Folynak a kiserletek olyan ADAMTSvarians eloal-litasara, amelyhez az inhibitor kisebb affinitassal kotod-ne, ugyanakkor az enzim proteolitikus funkcioja fokozott lenne [54].

A VWF - thrombocyta-interakciot gatlo terapiak Ezek kozos alapja, hogy a VWF A1 domain GPIba koto-hely blokkolasaval felfuggesztheto a thrombocyta micro-thrombus-kepzodes - az alapfolyamat befolyasolasa nel-kul, vagyis ez azonnal hatasos tuneti terapia lehetne. Kiegeszito kezeleskent jonne elsosorban szoba, de nagyon keves meg a tapasz-talat. Bortezomib Velcade [59] A myeloma multiplex kezeleseben nagy sikerrel hasznalt proteoszoma inhibitor.

A terapia az ADAMTSanti-testet termelo plazmasejtek elpusztitasat celozna, ezek ugyanis rezisztensek a hagyomanyos immunszuppressziv terapiara. Mindossze egyetlen esetismertetes szol a hate-konysaga mellett. Haemolyticus uraemias syndroma HUS A korkepre jellemzo triad a 6. A di-agnozis felallitasahoz mindharom tünet egyideju vagy egymast követo jelenlete szükseges [2, ].

Recommended Articles Összefoglaló. Bevezetés: Civilizált világunk, miközben látszólag túltáplált, ómegahiányban szenved. A hosszú szénláncú, többszörösen telítetlen zsírsavak számos anyagcsere-megbetegedés például elhízás, 2-es típusú diabetes mellitus, szív- és érrendszeri megbetegedések kialakulásában játszhatnak szerepet. A halolajban lévő zsírsavak erősítik az immunrendszert, csökkentik a koleszterin- és trigliceridszintet, csökkentik a gyulladást.

Klinikai formdk A HUS gyujtonev; a bevezeto tünetek, az etiologia es a klinikai korlefolyas alapjan 2 nagy csoportja különböz-tetheto meg 1. Gyakran progredialnak, a vesemuködes tartos ha-nyatlasahoz vezetnek; nem ritka a fatalis kimenetel ld. Specifikus infekciohoz tirsulo HUS-formik 3. Egyes tropusi regiokban Shigella dysenteriae, va-lamint ritkan Citrobacter freundii-fertozeshez is tarsul- 6.

A kórképet Gasser írta le ben, de az E. A gyermekkori akut veseelégtelenség leggyakoribb formája, azonban felnottkorban sem ritka. A kozelmúltban Németországban lezajlott járványban is nagyszámú, súlyos, szovodményes felnottmegbetegedést jelentettek.

A fertozés forrása a toxintermelo baktériummal szennyezett étel, ital, víz, hypertension canada guidelines pregnancy faecalis-oralis átvitel is lehetséges. A prodromális fázis-ban gorcsos, vizes, majd gyakran véres hasmenés alakul ki, amelyet kb.

A tünetekért a bélbol felszívódó toxin a felelos. Receptora a globotriaozil-ceramid GB3a receptor-expresszió mértéke szerepet játszik a szoveti károsodás lokalizációjában és súlyosságában. A toxin a fehérjeszin-tézis gátlásán keresztül, kozvetlenül toxikus hatású az érendothelre. A verotoxinnal és a CD36 struktúrával ke-resztreagáló autoantitestek kialakulását is leírták [62].

Ritkán, a típusos HUS húgyúti infekció kovetkezmé-nye is lehet.

hypertension canada guidelines pregnancy

Ilyenkor a típusos hasmenés hiányzik, a toxintermelo kórokozó a vizeletbol mutatható ki. Leggyakrabban a veseelégtelenség uralja a klinikai ké-pet, a neurológiai tünet ritka, a hypertoniás és metaboli-kus encephalopathia vagy az agyi microangiopathia ko-vetkezménye.

Amennyiben a korai szakaszban jelentos vesefunkció-romlás volt megfigyelheto, a tünetek teljes regresszióját kovetoen évekkel késobb kialakulhat hypertonia, protei-nuria, illetve vesefunkció-romlás, ezért a betegek idosza-kos ellenorzését biztosítani kell. Gyógyulását kovetoen relapszus nincs.

Idosebb korban a kórkép sokkal rosszin-dulatúbb, magas halálozással jár. A típusos HUS diagnózisa A típusos HUS felismerését segíti, hogy jellemzoen akut gastroenteritist kovetoen nappal jelenik meg, gyakran ekkor a betegnek már nincs hasmenése.

A típusos HUS diagnózisának megerosítését mikrobiológiai te-nyésztés, a kórokozó azonosítása, toxinkimutatás a szék-letmintában vagy az azonosított kórokozóban molekulá-ris biológiai vagy szerológiai eljárással vagy immunoló-giai STEC-torzsre jellemzo LPS elleni szerológiai válasz igazolása vizsgálatok segítik. Magyarországon az Orszá-gos Epidemiológiai Kozpont Enterális Nemzeti Referencia Laboratóriumában érhetoek el a fenti mikrobiológiai vizsgálatok.

A típusos HUS kotelezoen hypertension canada guidelines pregnancy be-tegség. Bélmo-tilitast gatlo gyogyszerek alkalmazasa kerülendo. Hypertension canada guidelines pregnancy an-tibiotikumok alkalmazasa lehetoség szerint kerülendo, mivel fokozhatjak a baktériumok shiga-toxin-termelését.

Lásd még